ภาวะที่มีความผิดปกติของไตที่มีโปรตีนรั่วออกมาในปัสสาวะจำนวนมาก ทำให้มีโปรตีนในเลือดต่ำ
ปกติที่หน่วยกรองของไต จะมีเส้นเลือดคอยกรองน้ำและของเสียออกจากร่างกายทางปัสสาวะ และเอาโปรตีนจากปัสสาวะกลับเข้ามาอยู่ในร่างกาย ไม่ให้เสียไปทางปัสสาวะ แต่โรคนี้มีความผิดปกติของเส้นเลือดที่ไตเหล่านี้ ทำให้โปรตีนรั่วออกจากร่างกายได้มาก ทำให้โปรตีนในเลือดต่ำ ปกติโปรตีนในเลือดเหล่านี้ ทำหน้าที่ช่วยดึงน้ำไว้ให้อยู่ในเส้นเลือด ดังนั้นในผู้ป่วยโรคนี้ที่มีโปรตีนในเลือดต่ำ จึงส่งผลให้ไม่สามารถดึงน้ำไว้ในเส้นเลือดได้ตามปกติ น้ำจึงรั่วออกมาจากเส้นเลือด ออกมาอยู่ในเนื้อเยื่อต่างๆ ส่งผลให้ผู้ป่วยมีอาการบวมเกิดขึ้น กลุ่มอาการโรคไตนี้ พบได้ทุกแห่งทั่วโลก, ในเด็กชายมากกว่าเด็กหญิง 2 เท่า และพบได้ในคนทุกอายุ แต่พบมากในเด็กวัยก่อนเรียน (อายุ 2 – 3 ปี) ถ้าอายุมากกว่า 8 ปีแล้วจะพบได้ค่อนข้างน้อย
**ปัสสาวะมีฟองมากผิดปกติ (สังเกตได้จากการใช้น้ำปริมาณมากกว่าปกติราด กว่าปัสสาวะจะหมดฟอง) : เกิดจากการมีโปรตีนรั่วออกมาในปัสสาวะ **อาการบวม : ผู้ป่วยจะมีลักษณะอาการบวมทั้งตัว คือ บวมแบบกดบุ๋มตามหน้าขา, หนังตาบวมทั้งสองข้าง, มีน้ำในช่องท้องและช่องเยื่อหุ้มปอด, มีแคมใหญ่หรืออัณฑะบวม โดยอาการบวมมักจะเป็นมากเวลาตื่นนอนตอนเช้า เวลาสายๆ อาการบวมจะลดลง **น้ำหนักมากขึ้น โดยอาจเพิ่มขึ้นไปถึงร้อยละ 50 ของน้ำหนักตัวปกติ
Nephrotic syndrome มักเกิดจากการทำลายกลุ่มของหลอดเลือดเล็ก(glomeruli)ในไต ซึ่งglomeruliทำหน้าที่กรองเลือดที่ผ่านเข้ามาในไตเพื่อแยกสิ่งที่ร่างกายต้องการและของเสียเพื่อขับออก สำหรับคนสุขภาพดีทั่วไป glomeruli จะทำหน้าที่เก็บโปรตีน (ตัวหลักคืออัลบูมิน) ซึ่งมีความสำคัญต่อการรักษาระดับของเหลวในร่างกายให้เป็นปกติ เมื่อglomeruliถูกทำลาย ทำให้ร่างกายสูญเสียโปรตีนในกระแสเลือดออกมากับปัสสาวะ นำไปสู่ภาวะ Nephrotic syndrome
1. ความผิดปกติที่ไต (primary renal cause) ซึ่งอาจเป็นมาแต่กำเนิดหรือไม่ทราบสาเหตุ : พบประมาณร้อยละ 90 ของผู้ป่วย โดยอยู่ในกลุ่มที่ไม่ทราบสาเหตุ ประมาณร้อยละ 70-80
2. เกิดร่วมกับโรคระบบอื่นๆ (secondary nephritic syndrome) : พบประมาณร้อยละ 10 เช่น
2.1 พบร่วมกับเบาหวาน (เป็นโรคเบาหวานลงไต ; Diabetic nephropathy)
2.2 โรคภูมิแพ้ตนเอง(เอสแอลอี ; SLE )
2.3 โรคปวดข้อรูมาตอยด์
2.4 โรคครรภ์เป็นพิษ หรือความดันโลหิตสูงรุนแรง
2.5 โรคเรื้อน
2.6 ซิฟิลิส
2.7 มาลาเรีย
2.8 ตับอักเสบจากไวรัสบีหรือซี
2.9 การติดเชื้อเอชไอวี
2.10 มะเร็งเต้านม มะเร็งต่อมน้ำเหลือง มะเร็งเม็ดเลือดขาว
2.11 แพ้พิษงูหรือผึ้งต่อย
2.12 แพ้สารหรือยาบางชนิด เช่น ยาลดความดันโลหิตแคปโทพริล (Captopril), ยารักษาวัณโรคไรแฟมพิซิน(Ripampicin), ยาต้านอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์(NSAIDs)
1. การตรวจปัสสาวะ : จะพบ
**มีโปรตีนในปัสสาวะ : เป็นสิ่งตรวจพบที่สำคัญที่สุดในกลุ่มอาการโรคไต โดยถ้าใช้แถบกระดาษตรวจจุ่มลงในปัสสาวะ จะพบปัสสาวะมีอัลบูมิน 3+ ถึง 4+ หรือถ้าเก็บปัสสาวะ 24 ชั่วโมงมาตรวจจะพบโปรตีนมากกว่า 3.5 กรัม/วัน
**การตรวจหา sediment เชื้อโรค เม็ดเลือดขาว เม็ดเลือดแดง เซลล์บุ tubule, oval fat body , macrophage , hyaline cast , cellular cast , broad cast
2. การตรวจเลือด : จะพบ
**มีอัลบูมินในกระแสเลือดต่ำกว่า 2.5 กรัม/เดซิลิตร
**มีระดับโคเลสเตอรอลในพลาสมาสูงกว่าปกติ คือ มากกว่า 220 มิลลิกรัม /เดซิลิตร
**ผู้ป่วยบางรายอาจมีภาวะไตวายเฉียบพลันร่วมด้วย
3. การตรวจหาภาวะติดเชื้อก่อนเริ่มให้ยาสเตียรอยด์ : ประกอบด้วย
**การติดเชื้อ (infection) : พบได้บ่อย เป็นผลมาจากการสูญเสียโปรตีนไปในปัสสาวะอย่างมาก โปรตีนตัวหนึ่งที่สูญเสียไป คือโปรตีนที่ทำหน้าที่ต่อต้านกับเชื้อโรค (immunoglobulin) ทำให้ผู้ป่วยมีภูมิคุ้มกันต่ำลง จึงติดเชื้อง่ายขึ้น **การขาดสารอาหารกลุ่มโปรตีน (protein malnutrition) : เกิดจากการที่ร่างกายสูญเสียโปรตีนทางปัสสาวะไปอย่างมากและเป็นเวลานาน โดยการขับโปรตีนออกทางปัสสาวะผันแปรไปกับอาหารโปรตีนที่รับประทาน คือ หากผู้ป่วยได้รับอาหารโปรตีนเพิ่มขึ้นและได้แคลอรี่เพียงพอ ตับจะสังเคราะห์โปรตีนได้มากขึ้น แต่ก็จะตามมาด้วยการมีการเผาผลาญโปรตีนมากขึ้นและมีการขับโปรตีนออกทางปัสสาวะมากขึ้นด้วย ดังนั้นผู้ป่วยกลุ่มอาการโรคไตที่มีการทำงานของไตปกติ ควรได้รับอาหารโปรตีนที่มีคุณค่าทางชีวภาพสูง ขนาด 1 กรัม/กิโลกรัม/วัน ร่วมกับให้แคลอรี่ให้เพียงพอ **การเจริญเติบโตหยุดชะงัก (impaired growth) : อาจเกิดได้ในกรณีที่ไม่ได้รับการรักษา สำหรับเด็กที่หายจากโรคแล้วหรือโรคสงบเป็นเวลานาน การเจริญเติบโตจะกลับมาเท่าเด็กปกติได้ **ภาวะการแข็งตัวของเลือดสูงผิดปกติ ทำให้ผู้ป่วยกลุ่มอาการโรคไตมีแนวโน้มในการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดได้บ่อย **มีไขมันโคเลสเตอรอลและไตรกลีเซอไรด์ในเลือดสูง **มีความดันโลหิตสูง เกิดจากหน่วยกรองของไตที่เสีย ทำให้ร่างกายขับของเสียและออกได้น้อยกว่าปกติ ส่งผลให้น้ำส่วนเกินคั่งในร่างกาย และทำให้ความดันโลหิตสูงตามมา **ภาวะไตวายเฉียบพลัน : เกิดจากไตสูญเสียหน้าที่ในการกรองของเสียออกจากร่างกาย ทำให้มีของเสียคั่งในร่างกายอย่างเฉียบพลัน ซึ่งภาวะนี้ต้องการการล้างไตฉุกเฉิน เพื่อขับน้ำส่วนเกินและของเสียออกจากร่างกาย **ภาวะไตวายเรื้อรัง : กลุ่มอาการโรคไตทำให้ไตเสียหน้าที่อย่างช้าๆ จนหน้าที่ของไตต่ำถึงระดับที่ไม่สามารถขับของเสียและน้ำส่วนเกินออกจากร่างกายได้ จึงต้องการการฟอกไตจากเครื่องฟอกไต ช่วยทำหน้าที่กำจัดน้ำและของเสียออกจากร่างกายแทนไตตลอดชีวิต
โดยทั่วไปสามารถรักษาแบบผู้ป่วยนอกได้ การรับไว้รักษาในโรงพยาบาลไม่มีความจำเป็นและควรหลีกเลี่ยง ถ้าหากอาการไม่รุนแรงหรือมีภาวะแทรกซ้อนหรือมีปัญหาในการรักษา ยกเว้นแต่รายที่บ้านอยู่ไกล ทำให้ติดตามผลการรักษายาก, รายที่ไม่แน่ใจว่ารับประทานยาได้สม่ำเสมอ, รายที่ต้องการรักษาด้วยยาตัวอื่นร่วม ต้องการการดูแลรักษาอย่างใกล้ชิด
หลักการสำคัญในการให้การรักษา มีดังนี้
**การรักษาเฉพาะ : เป็นการให้ยากดภูมิคุ้มกัน โดยเฉพาะยาสเตียรอยด์ เพื่อช่วยให้โรคสงบ โดยพบว่าเมื่อรักษาด้วยยาสเตียรอยด์แบบกินติดต่อกันไป 4 สัปดาห์ ผู้ป่วยจะมีอาการดีขึ้นร้อยละ 90 หลังจากนั้นจะค่อยๆ ลดขนาดยาลงช้าๆ จนสามารถหยุดยาได้ในที่สุด
ในขณะที่อีกร้อยละ 10 ที่เหลือ ที่อาการไม่ดีขึ้นหลังได้ยาสเตียรอยด์ แพทย์จะพิจารณาให้ยากดภูมิคุ้มกันตัวใหม่ที่มีฤทธิ์แรงกว่ายาสเตียรอยด์
**การรักษาประคับประคองตามอาการ (symptomatic and supportive treatments) : – การรักษาตามอาการบวม : ส่วนมากไม่จำเป็นต้องให้ยาขับปัสสาวะ นอกจากรายที่มีอาการบวมมาก, หายใจลำบาก, อึดอัด นอนราบไม่ได้ และอวัยวะเพศบวมจนถ่ายปัสสาวะลำบาก จึงมีความจำเป็นที่จะต้องลดอาการบวมด้วยยาขับปัสสาวะ ซึ่งต้องให้ด้วยความระมัดระวัง เพราะยาขับปัสสาวะที่มีประสิทธิภาพสูงจะทำให้ปริมาตรของน้ำในหลอดเลือดลดลง จนเป็นสาเหตุของภาวะไขมันในเลือดสูงขึ้นอย่างเร็ว, เลือดแข็งตัวง่ายขึ้น และเกิดภาวะช็อคจากปริมาตรน้ำที่ลดลงได้ – การรักษาความดันโลหิตสูง : ความดันโลหิตสูงในโรคนี้มักเป็นแค่ชั่วคราวและสูงไม่มาก ส่วนใหญ่สามารถรักษาด้วยการให้นอนพัก ร่วมกับการจำกัดเกลือและน้ำ ถ้าความดันโลหิตยังไม่ลด ค่อยให้ยาขับปัสสาวะที่ออกฤทธิ์อ่อน – การรักษาภาวะแทรกซ้อน โดยเฉพาะการติดเชื้อ เพื่อให้การตอบสนองต่อยาสเตียรอยด์ดีขึ้นและเป็นการป้องกันไม่ให้เกิดภาวะติดเชื้อรุนแรงแพร่กระจายจนเป็นอันตรายต่อผู้ป่วย – การให้วัคซีนป้องกันโรค : วัคซีนบางชนิดทำจากเชื้อที่ยังมีชีวิตอยู่แต่อ่อนฤทธิ์ลง จึงไม่ทำให้เกิดโรคในคนปกติ แต่ขณะที่ผู้ป่วยกินยาสเตียรอยด์ จะทำให้มีภูมิคุ้มกันต่อเชื้อโรคต่ำ ดังนั้นการให้วัคซีนเหล่านี้อาจเกิดการติดเชื้อได้ ดังนั้นจึงแนะนำว่าการจะรับวัคซีนต่อไปนี้ ควรทำในระยะสงบของโรคและหยุดยาสเตียรอยด์แล้ว เช่น วัคซีนโรคคอตีบ ไอกรน บาดทะยัก, วัคซีนไข้ไขสันหลังอักเสบ, วัคซีนหัด คางทูม และหัดเยอรมัน
ยาที่ใช้บ่อย prednisolone